Neoplasias de precursores de linfocitos T y B
La LLA (Leucemia/linfoma linfoblásticos agudos) es el cáncer más frecuente en niños.
Aproximadamente el 85% son LLA-B que se manifiestan como leucemias en la infancia, ya que el número de pre-linfocitos B normales en la médula ósea es mayor en la infancia.
De igual modo, la incidencia máxima de LLA-T se alcanza en la adolescencia, en la que el timo posee su mayor tamaño.
En cuanto a la morfología, en las presentaciones leucémicas la médula es hipercelular y llena de linfoblastos. Las masas tímicas del mediastino se presentan en el 50-70 % de las LLA-T que también se asocian a linfadenopatías y esplenomegalia.
Los macrófagos ingieren las células tumorales apostósicas confiriendo un aspecto de "cielo estrellado".
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| LLA-T: se observa que los linfoblastos tienen alta relación núcleo citoplasma, numerosas mitosis, la cromatina finamente punteada y nucléolos poco notorios |
Inmunofenotipo: La inmunotinción de la desoxirribonucleotidiltransferasa terminal, una ADN polimerasa especializada que se expresa únicamente en los linfoblastos pre-B y pre-T, es positiva en más del 95% de los casos. A su vez las LLA-B y T se distinguen con marcadores especificos :
Las LLA-B expresan normalmente el marcador CD19 y CD10. Las LLA-T son positivas para CD1, CD2, CD5 y CD7.
Patogenia molecular: El 90% de todas las LLA tienen cambios numéricos o estructurales en sus cromosomas. La más frecuente es la hiperploidía.
Clínica: Si bien la LLA y la LMA son genética e inmunofenotipicamente diferentes, en la clínica son similares.
La acumulación de blastos en la médula suprime la hematopoyesis normal. Las características comunes y típicas de LLA son:
- Inicio brusco
- Síntomas relacionados con la depresión de la función medular (cansancio, anemia, fiebre por las neutropenias y hemorragias por las trombocitopenias)
- Efectos de masa causados por el infiltrado neoplásico ( dolor óseo como consecuencia de la expansión medular e infiltración del subperiostio, linfadenopatías generalizadas, espeleno y hepatomegalia, aumento del tamaño de los testiculos y, en las LLA-T complicaciones relacionadas con la compresión de grandes vasos y vías respiratorias en el mediastino)
- Manifestaciones en el SNC (cefalea, vómitos y parálisis nerviosas como consecuencia de la diseminación meníngea).
Pronóstico: Un 95% de los niños con LLA consigue la remisión completa con quimioterapia agresiva y el 80% se cura.
